(非熱帶口炎性腹瀉；麩質性腸病；乳糜瀉性口炎性腹瀉)
對麩質不能耐受所造成的慢性腸道吸收不良性疾病.
病因學和患病率
這種遺傳性疾病是由於對麩質中的麥膠蛋白組分過敏所引起的.麥膠蛋白是一種穀物蛋白,見於小麥和黑麥中,而在大麥和燕麥中含量則較低.麥角蛋白作為一種抗原,參與腸粘膜中免疫復合物的形成,促進殺傷性淋巴細胞的聚集.這些淋巴細胞可造成粘膜損傷,使絨毛喪失和隱窩細胞增生.各地的患病率不同：愛爾蘭西南部為1:300左右；北美則至少為1:5000.該病無單一的遺傳學標誌存在.
症狀和體徵
乳糜瀉可無症狀.大多數患者表現為脂肪瀉,程度從輕度到大量﹝每日7~50g(20~150mEq)脂肪酸﹞不等.乳糜瀉可引起身材矮小,不育症,復發性潰瘍性口炎或疱疹樣皮炎,有時不發生腹瀉.沒有典型的臨床表現.許多症狀(例如貧血,體重減輕,骨痛,感覺異常,浮腫,皮膚病)都繼發于營養缺乏狀態.如果還出現明顯的消化道症狀(如腹瀉,腹部不適及腹脹),則不易漏診.若不出現這些直接的證據,則不應懷疑乳糜瀉.
在兒童中,直到他們攝入含有麩質的食物,才出現症狀.這些兒童表現為發育滯後；開始排出大量淡色,惡臭糞便；出現疼痛性腹部膨脹.可發生缺鐵性貧血.若低蛋白血症發展到相當嚴重時,可出現浮腫.如果兒童臉色蒼白,好發脾氣；雖然膳食充足,但是臀部很小,腹部卻很大(因此可以排除蛋白質-熱量不足性營養不良或惡性營養不良病)就應高度懷疑乳糜瀉的存在.
在女性中該病的臨床症狀出現較男性早10~15年,因為閉經或妊娠時的貧血均可增加臨床懷疑.家族性的患病情況是很有價值的線索.同樣成人患者也許不能再收集到兒童時期的病情,儘管消化系疾病可能已導致較同胞更矮小的身材及長骨的輕度弓形變形.胃部分切除術後可使該病呈現.
缺鐵性貧血易發生在兒童中,而葉酸缺乏性貧血多見於成人.根據病情輕重和病程長短,下列各點可任意組合：白蛋白,鈣,鉀,鈉低下,而鹼性磷酸酶升高(由於骨的受累)和凝血酶原時間延長.
診斷
根據症狀和體徵可懷疑到本病；實驗室檢查及X線所見,則可加強這種擬診；而活檢發現扁平的粘膜,且食物中除去麩質即有臨床和組織學上的改善,則可確診該病.甚至對嬰幼兒也能做空腸活檢.但是為了避免腸穿孔的危險,必須要有經驗的操作者才能進行這種檢查.如果活檢無法施行,可依靠對不含麩質飲食的臨床和實驗室反應(包括右旋木糖的吸收試驗)作出診斷.肌內膜抗體(EMA)滴度檢查具有較高的敏感性和特異性,因此可以作為乳糜瀉的篩選試驗.在外觀健康的患乳糜瀉患者同胞中可顯示典型的粘膜異常.
5g右旋木糖試驗往往是異常的,未經治療的患者則C3,C4低下；一旦食物中去除麩質,C3,C4水平便會升高.血清IgA水平往往是正常或偏高,而在33%~50%患者中IgM的水平降低.
預後和自然史
雖然去除麩質的飲食可以改變患病兒童的預後,實際上也改善成年患者的預後,但有些患者仍死於該病,主要是一開始病情就十分嚴重的成年患者.重要的死因之一是淋巴網狀系統疾病(尤其是腸淋巴瘤).目前對去除麩質的飲食是否能減少這一危險性尚不清楚.
有些患者經過長期的禁用含麩質食物後能耐受再次食用含麩質的食物,這意味著可能在一些輕症的病例中能達到完全緩解(看來不太可能)或者麩質的毒性只是對過去受過急性細菌性或病毒性腸炎損害的粘膜的非特異性效應.無論如何,臨床表面上的緩解往往還伴有組織學上的復發,後者只有通過活檢複查或肌內膜抗體滴度升高才能被發現.
治療
麩質必須從食物中剔除.即使攝入少量的麩質也會阻止病情的緩解或導致該病復發.麩質的使用是如此廣泛(例如市售的湯類,調味劑,冰淇淋,熱狗),所以患者必須有一份詳細食物清單以免誤食,同時需要得到對乳糜瀉很熟悉的營養醫師的專業指導.
根據營養缺乏程度的不同應該給患者補充維生素,礦物質及補血藥.輕症患者無需補充.重症患者可能需要施以綜合性的補充治療.對於成人,這包括口服硫酸亞鐵300mg/d,葉酸5~10mg/d,葡萄糖酸鈣5~10g/d以及任何一種標準的多種維生素製劑.只有當凝血酶原時間異常時,才需肌注維生素K1 10mg.兒童則給予相應的劑量.有時對兒童(偶有成年人),在首次診斷該病時即處于重症狀態,應該給予一段時間的腸道休息,并經靜脈補充營養.靜脈補充營養應遵守胃腸外營養的總則進行(參見第1節).
有些患者對剔除麩質飲食的反應不敏感或毫無反應,這可能是因為診斷有誤,或者是頑固性疾病.對於後者,口服皮質類固醇(如強的松10~20mg,每日2次)可能有反應.
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感覺吃到麵粉類的,肚子就會痛,腹瀉....
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